ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - первичное опухолевое заболевание лимфатической системы, предположительно связанное с инфекцией, вызываемой вирусом Эпштейна-Барр. Опухоль возникает в первичном очаге и распространяется метастатическим путём. Заболеваемость лимфогранулематозом составляет 0,5-3,1 на 100 тысяч населения в год. Дети составляют около 15% заболевших. У детей наблюдается 2 пика заболеваемости: с 4 до 6 и с 12 до 14 лет. В первом пике заболеваемости число заболевших мальчиков втрое превышает количество девочек. В подростковом возрасте межполовое соотношение выравнивается.

Ведущим симптомом лимфогранулематоза является увеличение периферических лимфоузлов, наиболее часто в области шеи. Увеличение лимфоузлов происходит постепенно в течение нескольких месяцев. Поражённые лимфоузлы достигают больших размеров и сливаются в опухолевый конгломерат. При осмотре больного обращает на себя внимание деформация шеи, пальпаторно определяются плотные, плохо смещаемые, безболезненные лимфоузлы, не спаянные с окружающими тканями. Местные симптомы воспаления отсутствуют. При наличии опухолевого конгломерата в последнем пальпируются лимфатические узлы разной степени плотности. Поражение лимфоузлов шеи симулирует банальную лимфаденопатию и болезнь кошачьих царапин.

В 20-25% случаев в процесс вовлекаются лимфатические узлы в средостении, что может привести к сдавлению дыхательных путей и синдрому компрессии верхней полой вены. Также поражаются забрюшинные лимфоузлы, селезёнка, паховые лимфоузлы.

В основе диагностики лимфогранулематоза лежит обнаружение в субстрате опухоли клеток Березовского-Штернберга и клеток Ходжкина. Аспирационная (игольная) биопсия является предварительным методом диагностики. Вариант лимфогранулематоза устанавливается после биопсии и морфологического исследования поражённого лимфоузла. В диагностике лимфогранулематоза обязательна трепанобиопсия костного мозга с целью исключения его поражения.

План лечения лимфогранулематоза включает химиолучевую терапию. Пятилетняя ремиссия достигается у 90-95% больных.